蠶豆症不能碰的藥【人醫心傳第181期 - 用藥答客問】

文/郭孟璇 大林慈濟醫院藥學部藥師

Q: 請問藥師,有朋友剛生了小孩,說一出生就有蠶豆症,讓他們夫妻很煩惱。有蠶豆症的人,就是指不能吃蠶豆嗎?在生活中有什麼要注意的?碰了這些食品、藥品,真的會怎麼樣嗎?

A: 蠶豆症為一種遺傳疾病,全名為「葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素(G6PD) 缺乏症」,也是因為萬一吃到蠶豆會發病溶血,所以命名為「蠶豆症」。因為先天基因缺陷造成體內無法合成一種名為G6PD 的酵素,這種酵素可保護紅血球對抗氧化,缺乏G6PD 酵素的蠶豆症患者,體內的紅血球會因遭到氧化破壞而出現溶血反應,如新生兒黃疸,或急性溶血性貧血。

在臺灣每一百位小朋友約有三位有蠶豆症,男性比率高於女性。客家族群發生機率也較閩南族群高。有蠶豆症家族史的孕婦,因為無法確定胎兒是否為蠶豆症寶寶,在懷孕與哺乳期間須避免會引起氧化壓力的食物及藥物,以防藥物穿透胎盤影響到胎兒,或透過乳汁影響。

蠶豆症也有分級

衛福部自一九八五年起,規定所有新生兒在出生四十八小時後,須做新生兒先天性代謝異常疾病篩檢,當中即包含蠶豆症的檢測,篩檢結果約兩星期可知。

藥師小叮嚀

蠶豆症患者除了蠶豆不能接觸,需避免接觸的食物和藥物要記得避開。就醫時主動告知有蠶豆症,醫師便可避開會導致溶血的藥物。不要自己服用一些來路不明或未經醫師、藥師指示的藥品,多一分注意,便可以身處安全。

如何與蠶豆症和平共處

蠶豆症患者,若接觸或食用會導致溶血的物質,會出現疲倦、食欲差、臉色蒼白、全身黃疸、深茶色尿( 或可樂色)、嚴重者會呼吸窘迫、休克意識不清,需盡速送醫院治療。

蠶豆症目前沒有治癒的藥物,預防發生是唯一方式。搜尋網路,會出現許多來源不明的建議清單,以下是我們查找可信度高的文獻,列出「需避免使用」和「小心使用」兩大類藥物、食物清單,提供您參考。

1. 避免使用的藥物和食物

下表為有可信文獻明確指出需避免接觸,或有人體案例發生溶血事件的物質。

2. 應小心使用的藥物和食物

意即合理治療劑量內是安全的。無明確文獻證實有危險,或為學理推論可能有危險,但目前無人體案例的物質。

有關維生素C 的部分,推算使用劑量相當於一個七十公斤重的成人需一次服用四十公克的維生素C 才會發生破壞紅血球導致溶血的情形,在正常使用量中目前無證據有影響。

另外,有一些網路上說不能使用,但其實目前沒有證據的藥物與食物,如:Colchcine、Doxorubicin、Levodopa、Phenytoin、Streptomycin、維生素K、南瓜。

參考文獻
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4. What G6PD-deficient individuals should really Avoid. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):211-212
5. 藥品仿單